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毡状脑膜瘤:综述 2022-01-05

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本期推荐 & 解读  BY

亚东 | 首都医科大学

↓ 神经外科专题丨10

脑膜瘤是最常见的原发性脑肿瘤之一,毡状脑膜瘤(MEP)是一种罕见的脑膜瘤亚型,仅占所有脑膜瘤的2-9%。MEP与常见的球状脑膜瘤不同,其特征是毡状侵犯周围骨质,伴有广泛的骨质增生和硬脑膜增厚。MEP主要位于蝶骨-眶区,大脑凸面、颞骨和枕骨大孔较少。由于其复杂的影像学表现,MEP在诊断上存在挑战,并且由于其倾向于侵入骨质并浸润附近的裂隙和孔生长,因此在治疗上同样具有挑战性。因为其与海绵窦浸润、颅底重建和侵犯神经血管结构相关,所以关于是否行大体全切的争论仍在继续。而辅助放射治疗进一步推动了部分切除的手术方案。

J Neurol Surg B Skull Base 2021; 82(S 03): e33-e44
DOI: 10.1055/s-0039-3402012

Original Article

En Plaque Meningiomas: A Narrative Review

毡状脑膜瘤:综述

Elder et al.

诊断


临床表现:

MEP的临床表现通常与肿瘤的位置和生长方式有关。由于好发于蝶骨嵴,骨质侵犯、骨质增生和神经结构受压的频率较高,最常见的症状是眼球突出,其次是视力下降、视野缺损、头痛、眼眶疼痛、颞部肿胀和眶周肿胀。听力下降是累及颞骨的最常见症状,但也可有头晕、耳鸣和耳漏。

影像学表现:

一线影像学检查包括CT和MRI。一些作者更喜欢薄层CT骨窗来显示颅底骨质受累和骨质增生情况。MRI可识别硬脑膜和硬脑膜内受累情况,T1序列上可以看到典型的对比增强。MRI有助于描述肿瘤侵犯眼眶、海绵窦和前床突的情况,眼眶受侵可通过压脂像显示硬脑膜强化和软组织受累的程度。骨质增生常表现为受累结构表面不规则,病变向内隆起,有助于与其他类型的骨质增生病变(如原发性骨内脑膜瘤)进行鉴别。许多影像学特征与其他骨质增生和硬脑膜病变相同,导致许多误诊病例,当怀疑MEP时,应进行MRI检查,以最大限度地降低误诊风险。

组织病理学:大体病理显示颅骨和颅底增厚。组织病理学诊断将显示脑膜上皮细胞浸润和骨哈弗氏管扩张。骨质增生继发于肿瘤浸润和成骨细胞活跃。除了骨浸润外,还可有罕见的肌肉和血管浸润。尽管存在局部浸润性,但增殖指数低,大多数MEP仍被归类为WHO 1级肿瘤。

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MEP的鉴别诊断

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左:轴位对比后T1加权磁共振成像显示右侧颞叶尖端有一软组织肿块,伴有明显的骨质扩张。右:轴向计算机断层扫描骨窗。

治疗


早期积极的手术切除是治疗的主要手段,其目标是最大限度地安全切除,对于次全切除或复发可进行辅助放射治疗。

在确定最佳手术入路时,必须对术前影像进行仔细分析,以寻求在不危及关键神经血管结构的情况下,创造一条超出骨质增生范围的路径。最常用于蝶骨翼受累的是翼点入路,根据需要进行眼眶和颧骨的磨除。术前影像学资料可以识别关键解剖位置、评估暴露时可能侵犯的骨和肌肉,以及评估颅神经、视神经管、眶上裂的受累程度。在一些病例中,可使用冠状切口来暴露足够的颅骨周围组织,以修复硬脑膜缺损。颞骨鳞部和外侧蝶骨可能发生血管增生和骨质增生,建议在打开硬脑膜和切除肿瘤之前进行部分骨切除。如果肿瘤或骨质增生向下延伸至颞下窝,可考虑断颧弓,以便于向下磨除至中颅窝底部。因为浸润性生长的骨性成分是大多数颅神经受压产生症状的主要原因,所以所有受累的颅神经孔均应适当减压,并清楚显示潜在的神经结构,骨质的磨除应确保最大程度地缓解症状。若怀疑眶壁受累,可以行眶壁和眶顶的切除;或者,在眶内侵犯而无眶周或眶顶重建的情况下,可进行眶周剥离或残余肿瘤组织的积极电灼。

关于使用放射治疗作为MEP的辅助治疗,对于其对预后的影响尚无明确共识。大多数研究支持在肿瘤残留或切除后复发迹象的情况下使用放射治疗作为辅助手段。在眶上裂和/或海绵窦侵犯的情况下,辅助放射治疗可能有助于降低手术复发率,视神经和周围的神经血管可以安全地以10 Gy或更低的剂量进行照射。多项对残余肿瘤进行放射治疗的研究表明,术后放射治疗残余肿瘤几乎没有生长。然而,这些研究中报告的患者随访时间变化很大,建议患者在放疗后进行更长时间的随访。虽然大多数MEP为WHO I级肿瘤,但建议对残留非典型或恶性脑膜瘤进行术后放射外科治疗。

临床建议


当进行初步检查怀疑MEP时,应进行MRI检查,以最大限度地降低误诊风险。一旦确诊,应进行手术切除,术中应广泛切除硬脑膜以防止复发,所有累及的颅神经孔应充分减压。肿瘤如果侵入海绵窦或术后影像学检查中有复发迹象,应考虑及早术后放射治疗。

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